¿Cuales son las manifestaciones clínicas de la demencia?

Las manifestaciones clínicas de la demencia son heterogéneas debido a que existen múltiples etiologías, diferentes patrones lesionales y variabilidad en el curso evolutivo. En la forma de presentación típica de la EA aparece inicialmente trastorno de la memoria episódica, porque los circuitos límbicos de la memoria se alteran muy precozmente. Cuando las lesiones se extienden a áreas asociativas temporoparietales posteriores, se hacen evidentes trastornos apráxicos, afásicos y agnósicos.

En la DLFT puede predominar al comienzo de la enfermedad la alteración de la personalidad y de la conducta social por alteración de las regiones prefrontales, o bien puede destacar una afasia no flente progresiva por afectación de la región frontal perisilviana del hemisferio dominante, o una alteración destacada del lenguaje en forma de afasia flente progresiva (demencia semántica) por mayor afectación inicial del lóbulo temporal del hemisferio dominante.

Es frecuente en los diferentes tipos de demencia la alteración de las denominadas funciones ejecutivas o conjunto de habilidades cognoscitivas que permiten la  anticipación y el establecimiento de metas, el diseño de planes y programas, el inicio de las actividades y de las operaciones mentales, la autorregulación y la  monitorización de las tareas, la selección precisa de los comportamientos y las conductas, la flxibilidad cognitiva y su organización en el tiempo y en el espacio.

La alteración mnésica puede aparecer en cualquier tipo de demencia en algún momento de su evolución. En general, cuando las regiones corticales están más afectadas es previsible encontrar, en combinaciones diversas, afasia, apraxia, agnosia, amnesia y afectación de funciones ejecutivas. Esto sucede en las demencias degenerativas corticales como la EA y la DLB, en atrofis lobulares que cursan con síndromes de afasia progresiva o de apraxia progresiva, en la degeneración corticobasal (DCB) o la atrofia cortical posterior y en cualquier otra demencia cuyas lesiones se ubiquen preferentemente en la superficie del cerebro (muchos casos de demencia multiinfarto y otros procesos debidos a lesiones cerebrales focales corticales de naturaleza no degenerativa). Cuando la alteración predomina en estructuras subcorticales, como por ejemplo en DV subcorticales o en la parálisis supranuclear progresiva (PSP), se produce una mayor lentitud del procesamiento mental (bradipsiquia), reducción gradual de la atención sostenida y la flidez verbal, difiultades para la evocación mnésica, alteración de funciones ejecutivas y, por afectación de firas de proyección procedentes de
áreas corticales motoras y premotoras, aparecen hipocinesia y síntomas pseudobulbares.

Síntomas conducturales y psicológicos de las demencias (SCPD)

Aproximadamente un 80% de los enfermos con demencia presenta SCPD en algún momento de su evolución.38 Su presencia, en algunos casos, difiulta el diagnóstico, pero en otros ayuda a la diferenciación del tipo de demencia. Por ejemplo, en la DLFT son más comunes las conductas sociales desinhibidas, alteraciones de la conducta alimentaria o sexual, compulsiones, comportamientos estereotipados y apatía.39 En la DLB son frecuentes los síntomas psicóticos, en especial las alucinaciones visuales. En la DLB y la PDD es típico el trastorno de conducta asociado a la fase REM del sueño. En las demencias de predominio subcortical (PSP, DCB, algunas formas de DV) son frecuentes la apatía o los síntomas pseudobulbares como risa o llanto espasmódicos.

Las personas con demencia son vulnerables a los cambios en su entorno, lo que puede empeorar tanto los défiits cognitivos como los SCPD.

Otros síntomas

Algunas enfermedades que cursan con demencia presentan otros síntomas acompañantes que ayudan al diagnóstico del tipo de demencia, como parkinsonismo (DLB, PDD, PSP, DCB), signos de motoneurona (en algunos casos de DLFT), movimientos involuntarios (como en la EH), síndrome cerebeloso (ataxias espinocerebelosas), trastornos autonómicos (DLB, PDD) o liberación de los refljos primitivos (EA). En el caso de la EA las manifestaciones motoras son escasas.